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過眠症

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過眠症

ナルコレプシー

1)疫学的事項
一般人口中の有病率は正確には不明であるが,欧米では0.02〜0.04%,わが国では0.16〜0.59%との報告がある。したがって,決してまれな疾患ではない。性差は認められない。
発症年齢は10歳代であることが一般的である。家族内発症がみられるものの頻度は低く,4.3〜7.44%である。
2)臨床症状
(1)昼間の著しい眠気,居眠りと睡眠発作
もっとも基本的な症状は日中の耐え難い眠気と居眠りが繰り返し生じることである。居眠りの持続は,通常10〜20分である。ナルコレプシーの患者は,危険な作業中や恋人とのデートの最中,食事の途中など,通常では居眠りするとは考えられない状況の下でも耐え難い眠気におそわれ,居眠りをしてしまうことがあるっ重症の眠気で本人も気づかないうちに眠り込んでしまう場合には,睡眠発作と呼ぶ。睡眠発作の際の睡眠はノンレム睡眠からなる。
(2)情動性脱力発作
情動性脱力発作(カタプレキシー)とは,発作性に起こる全身,または身体の一部に限局する筋緊張の低下あるいは消失である。持続は2〜3秒から数分以内であり,回復は速やかである。発作中の患者の意識は清明である。発作の強さはさまざまである。脱力感を自覚するのみのものから,頭が垂れ下がる,あごが落ちる,舌が回らなくなる,膝がかくんとなる,はなはだしい場合には姿勢筋の緊張の完全な消失のために転倒し,けがを負う場合もある。
情動性脱力発作は,喜びや興奮の要素を持った情動,たとえば,怒り,笑い,驚き,喜びなどの感情の動きによって誘発されることが多い。
(3)睡眠麻痺と入眠時幻覚
睡眠麻痺とは入眠時に生じる一過性の全身脱力症状である。患者は体を動かすことも声を上げて助けを求めることもできない,いわゆる「金縛り」の状態となり,このために強い恐怖を体験することが多い。持続は数分以内であり,患者はこの状態から自然に完全に回復する。
入眠時幻覚とは,就寝後間もなく,自覚的には目覚めているときに鮮明な現実感のある幻覚を体験することである。怪しい人影や化け物などか寝室に侵入して来て危害を加えるというような恐ろしい幻覚であることか多い。
睡眠麻痺と入眠時幻覚は,それぞれ単独に体験されることもあるか,同時に生じることが多い。また,これら2つの症状と情動性脱力発作の発現にはレム睡眠の機序が関与することから,レム睡眠関連症状という。
3)診断
日中の過剰な眠気を訴える患者のうちで,睡眠発作と情動性脱力発作の存在が確認されれば臨床的にナルコレプシーと診断してよい。睡眠麻痺と入眠時幻覚は,すべての患者にみられるわけではない。覚醒時脳波は正常であるか,入眠直後にレム睡眠か現れることが多い(sleep onset REM period : SOREMp)。補助的な検査として,HLA(ヒト白血球抗原)のタイビングを行う。日本人のナルコレプシーではDR2がほぽ100%で陽性である。
4)治療
規則正しい日常生活を送ること,睡眠不足を避けることを指導する。ナルコレプシー患者の夜間睡眠は浅く,中途覚醒が多い。不眠を自覚するものに対して超短時間作用型,短時間作用型の睡眠薬を投りすることで夜間睡眠が改河し,この結果として,昼間の眠気が幾分派弱する場合もある。
昼間の眠気と睡眠発作に対しては中枢神経刺激薬であるメチルフエニデート(リタリン)10〜60mg,ペモリン(ベタナミン)25〜100mgが,レム睡眠関連症状(情動性脱力発作,睡眠麻痺、入眠時幻覚)に対してはレム睡眠を抑制する作用のある三環系抗うつ薬(クロミプラミン,イミプラミンなど10〜25mg)が有効である。
症例:ナルコレプシー
17歳、男性、高校生。中学生のころから、笑ったり怒ったりすると全身の力が抜けてその場にへたり込む(情動性脱力発作)ようになった。その際、周りの出来事はすべてわかり,記憶も鮮明である。感惰を押し殺すように努め、発作は減ったが「ゴルゴ13」という不本意なあだ名を頂戴することになった。運動部に所属するスポーツマン。しかし,「表情のない不気味なやつ」と友人からみなされ,人気はない。ほとんどの授集中に居眠りをしてしまうが,患者は「睡眠不足のせい」と考えている。寝入りばなの「金縛り」は週に平均2回程度。幻覚はない。
検査成績:睡眠潜時反復測定検査(MSLT)で平均入眠潜時は3分程度と,著しく短い。5回の検査のうち、4回にSOREMpがある。HLADR2は陽性。
治療:脱力発作に対し,クロミプラミン25mg、睡眠発作と眠気に対しメチルフェニデート20mgを朝昼2分服で投与。
経過:感情を表出しても脱力が起こらない。居眠りも減少。見違えるほど表情豊かな青年になった。

その他の過眠症

ナルコレプシー以外の過眠症の代表的なものとしては,特発性過眠症と反復性過眠症(周期性傾眠症)がある。これらはナルコレプシーや睡眠時無呼吸症候群に比べてまれなものであり,また,その病態生理学的機序も不明な点が多い。
1.特発性過眠症
1)疫学的事項
一般人口における有病率は不明であるが、ナルコレブシーの4分の1〜3であろうと推測されている。性差は不明である。発症は10〜20歳代である。家族内発症例の報告もあるが,遺伝様式は不明である。
2)臨床事項
昼間の眠気と居眠りを主症状とする点ではナルコレプシーと共通する。眠気の程度はナルコレプシーの患者に比べると弱く,睡眠発作が生じることは少ない。しかし,いったん眠り込むと目覚めるまでに1時間以hと,長時間を要することが多い。目覚めの際にはナルコレプシー患者とは異なり,爽快感を欠く。
目覚めること自体が困難で,無理に覚醒させると見当識障害を呈することもある(錯乱性覚醒)。脱力発作はないが,睡眠麻痺と入眠時幻覚はみられることがある。夜間睡眠は長めのものか多い。
3)診断
若年で発症し,昼間の過剰な眠気を慢性的に訴える患者でナルコレプシー,睡眠時無呼吸症候群が否定されたときに本症を疑う。脱力発作,激しいイビキがないことを確認することが重要である。
4)治療
メチルフエニデート(リタリン),ペモリン(ベタナミン)などの中枢神経刺激薬が眠気にはある程度有効であるが,ナルコレプシー患者に比べ効果は劣る。規則正しい生活習慣を送ることと,十分な睡眠をとらせることも重要である。
2.反復性過眠症
1)疫学的事項
比較的まれな疾患であり,正確な有病率は不明である。初発は,ほとんどの例で10歳代である。男性の症例は女性よりも2〜3倍多い。
2)臨床症状
強い傾眠を呈する時期(傾眠期)か3日から3週間持続し,自然に回復してまったく症状がなくなる(間欠期)が,その後,不定の間隔で仮眠期が繰り返し出現する。仮眠期が突然起こることもあるが,感染,ストレス,不眠,飲酒などが誘因となっていることが多い。前駆症状として,頭重,倦怠感,離人感を訴える時期が2〜3日みられることが多い(前駆期)。傾眠期には患者は1日中臥床する。しかし,食事と排泄は自発的に行うことができる。患者を目覚めさせることはできるが,そのときの患者の見当識は保たれているものの茫乎としており,反応は鈍く精神活動は不活発である。傾眠期に過食,ときにそれに加えて性欲亢進や攻撃性などの精神症状を伴うものはクライネ・レビン症候群と呼ばれ,男性に圧倒的に多い。次第に午後に目覚めている時間が増え(回復期〉,間欠期に至る。仮眠期の出来事について,程度の差はあれ健忘を残すことが多い。
3)診断
3日〜3週間持続する傾眠期が反復して出現すること,傾眠期にも食事と排泄を自力で行えること,および,間欠期には完全に無症状であることが確認されれば本症と診断してよい。過眠を呈するうつ病との鑑別が問題になるが,傾眠期の持続はうつ病に比べ著しく短い点が鑑別に役立つ。
4)治療
傾眠期を予防する手段として確立したものはない。規則正しい生活を送り,睡眠不足,飲酒をさけることを指導する。炭酸リチウムが予防に有効との報告があるが,全例に効果かあるわけではない。加齢に伴い,次第に傾眠期の生じる頻度か減少することが一般的である。傾眠期の傾眠症状に対しては有効な治療法はない。
症例:反復性過眠症
18歳、女性、高校生。高校1年の3月、月経が開始するのに—致して1日中臥床し,母がたしなめると普段とは異なり声を荒げて乱暴なことをしゃべる。食事と排泄には自分で起きて普通に行う。このような状態が4日続き、5日目から徐々に改善.7日目には何事もなかったように再び登校するようになった。患者はエピソードの間の出来事について、そのごく一部しか覚えていない様子であった。その後、おおむね月経に一致してこのようなエピゾードを反復し,時には傾眠期にリストカットなどの自傷行為をすることがあった。
主訴:1ヵ月に1回の頻度で眠りっばなしの時期が6日ほど続き,その時期に自傷行為や粗暴な言動をなす。
検査所見:傾眠期の睡眠時間は約16時間。SOREMp、無呼吸、周期性四肢運動障害はなし。間欠期と比べ、覚醒時の基礎律動はIHzほど緩徐化していた。
治療:低用量ビルで月経を予防したところ、エビソードの頻度と持続は軽度改善。

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